मुलांमध्ये अन्ननलिकाची जन्मजात स्नायूचा दाह

अन्ननलिकाचे स्टेनोसिस हा अन्ननलिकाचा नळीचा भाग आहे. साहित्यानुसार, जन्मजात स्टेऑनोसिसच्या घटनांमध्ये लक्षणीय बदल होतो - 0.015% ते 6% आणि सर्व विकासात्मक बिघाडांपैकी 17.3%.


अन्ननलिका कमी करणारे कारण वैद्यकीयदृष्ट्या ओळखले जात नाहीत आणि ते वेगवेगळ्या कारणांमुळे मरण पावले असलेल्या मुलांच्या कव्हरेजवर अपघातात आढळतात. लहान मुलांमध्ये अशा स्टेनोस करणे विशेषतः कठीण आहे.

एपोझेल स्टिनोसिसच्या मृत्यूचे कारण म्हणजे प्राथमिक आतड्यांसंबंधी नलिकेच्या विल्ल्योलायझेशनचे उल्लंघन आहे, परिणामी अन्नद्रव्य (हायपरट्रोफी स्नायू थर, श्लेष्मल झिल्ली, असामान्यपणे विकसित जहाजे इत्यादी) सर्व स्तरांवर वाढते आहे.

आकृतिशास्त्रविषयक दृष्टिकोनातून, अन्नप्रणालीची अनेक प्रकारच्या जन्मजात संकुचन होत आहे: परिपत्रक, हायपरट्रॉफिक, झिल्लीदार (atypically स्थित झिल्लीच्या झरझरीमुळे जाड झाल्यामुळे). भ्रुण निर्मिती दरम्यान तंतुमय किंवा कार्टेजीजच्या रिंगचा समावेश करण्याच्या संदर्भात परिपत्रकाचा प्रकार उद्भवतो - अस्थिंघटनेच्या एका विशिष्ट भागाच्या स्नायूंच्या आवरणातील हायपरट्रॉफीमुळे - श्लेष्मल झिल्ली तयार केल्यामुळे - अन्ननलिकाची ल्यूमन संकुचित करते. गॅस्ट्रिक पडदाचे नंतरचे प्रकार, जे त्याच्या जाडीमुळे अन्ननलिकाच्या लुमेनमध्ये प्रक्षेपित होते.

अन्ननलिकाचे जन्मजात स्टेनोसिस अधिकतर मध्य किंवा निम्न भागापेक्षा अधिक स्थानिकीकरण करते, कमीत कमी तिसर्या स्तरातील आढळते.

क्लिनिकल लक्षणे

क्लोरिकल लक्षणे अन्ननलिका कमी करणे, त्याचे आकारविज्ञान आणि रुग्णाची वय यांच्यामुळे होते. अर्ध-द्रव आणि द्रवयुक्त खाद्यपदार्थ असलेल्या लहान मुलांमध्ये लक्षणे कमी करणे, लक्षणे खराबपणे व्यक्त केली जातात, त्यांना बर्याचदा दुर्लक्षीत केले जातात तीव्रपणे व्यक्त होणारी पूजेचा दाह सह, अन्ननलिका म्हणून समान phenomena साजरा आहेत. अधिक दाट पदार्थापर्यंत मुलाचे हस्तांतरण केल्यास, लक्षणे अधिक सुस्पष्ट होतात.

क्लासिक लक्षणे कायमस्वरूपी डिस्फागिया आणि रिगर्जेटेशन दरम्यान किंवा लगेचच नंतरचे परिणाम आढळतात. आयुष्याच्या पहिल्या तीन महिन्याच्या मुलांना ऍनोफॅग्जचे 33% प्रकरणांमध्ये आहार, उलट्या आणि उदरपोकळीत श्वसन विकार आहेत. बाल आहार अस्वस्थ होतो, त्याचे डोके परत फेकले जाते. सहा महिनेपेक्षा जास्त वयाच्या मुलांमध्ये हायपरलिवेशन काही वेळा आढळते. जठरासंबंधी पदार्थांच्या अम्लीय गंधशिवाय अस्थिर अन्न, श्लेष्मा आणि लाळ यांचा समावेश होतो. वाढत्या वयातील पुनरुत्पादन अधिक वारंवार आणि स्थिर होतात, कारण आकुंचन वरील स्नायूंचा ताकद संरक्षित आहे आणि काही प्रमाणात अक्रोड च्या अरुंद भागांमुळे अन्न प्रवासाची अडचण दूर करते. काही काळानंतर, स्नायूंची ताकद संपली आहे, विघटितपणा सेट होतो, ज्यामुळे निरंतर आणि निरंतर विघटन होते. स्टेनोसिसच्या वरील अन्ननलिकाची भिंत त्यांची लवचिकता गमावून बसते, ते एक सौम्य संकुचित विस्तार तयार करतात. अन्ननलिकाचा विस्तारित पूर्व-आतड्यांसंबंधी भाग श्वासनलिका वर एक संपीड़न प्रभाव दर्शविते, ज्यामुळे डिसिने, किरणोत्सर्गी, सायनासिस, खोकला आक्रमण होतात. पूर्व-स्टे्नोटिक विस्तारास थांबलल्याने अन्न शक्य होईल आणि महत्वाकांक्षा निमोनियाचे उदय होऊ शकते. याव्यतिरिक्त, अस्वच्छ अन्न जीवाणू अपघते पडत; तोंडातून एक अप्रिय, कुजलेला वास आहे.

अन्ननलिकेची तीव्र अडथळे असू शकतात, जी अन्ननलिकाच्या स्टॅनोज्ड विभागात "दाढिलीत" खाद्यपदार्थाच्या "तुकडय़ाला" परिणामी उद्भवते.

इस्पॅगल स्टिनोसिस चे परिपत्रक आणि पडदाचे रूपांतर उलट्या नाहीत. अन्ननलिकाच्या उदरपोकळीत स्थानिकीकरण (6 महिन्यांपेक्षा पूर्वीचे नसलेले) मुलांच्या विकासाच्या कालखंडात दिसून येतात, सामान्यत: डाइसॅफियाद्वारे, आणि नंतर वरील उपरोक्त लक्षणांनी. अन्ननलिकेच्या विकासाच्या वर्णन केलेल्या विसंगतीचे सामान्य लक्षणांपैकी, शारीरिक विकास, हायपोप्रिफी, हापोकिनीया (रुग्णांना कमी हलविण्याचा प्रयत्न), ऍनेमिया मध्ये अंतर लक्षात घेणे आवश्यक आहे.

ऍनेफॅग्जच्या श्लेष्मल त्वचेवरील श्लेष्मल त्वचेवरील बदलांचे स्वरूप, क्लिनिकल निदान रोगाचे स्थलांतरण स्थापन करण्यासाठी रेडियोग्राफीची पुष्टी करणे आवश्यक आहे. रेडिएप्क परीक्षापूर्वी, रुग्ण अन्न आणि श्लेष्मल अवशेष काढून टाकण्यासाठी अन्ननलिकेसह धुऊन जाते. अणुभट्टीच्या तंतू भरावाने रोगीच्या क्षैतिज स्थितीत रेडिओलॉजिकल तपासणी करणे श्रेयस्कर आहे. अभ्यास लांब आहे - जोपर्यंत कॉन्ट्रास्ट सामग्री पेस्टमध्ये प्रवेश करत नाही आणि अन्ननलिका रिकामी केली जात नाही. एक्सरे स्पष्टपणे अन्ननलिकाचे संकुचितकरण दर्शविते.

अन्ननलिकाचा एन्डोस्कोपी निर्णायक निदान मूल्य आहे. Esophagobibroscopy शिथील पदार्थांच्या प्रास्ताविक कार्यक्रमाद्वारे चालते.

उपचार

बर्याच प्रकरणांमध्ये उपचार प्रॉमप्ट आहे. एका छोट्या प्रमाणाचे स्टैनोससह, तोंडाद्वारे घातलेल्या लवचिक बाऊल्सद्वारे बोगहीने उपचार सुरू केले जाते. अलिकडच्या काळात, विशेष dilators वापरले गेले आहेत उपचारादरम्यान buzhirovaniobolnoy द्रव आणि अर्ध-द्रव अन्न प्राप्त पाहिजे. जर उपचारांचे तीन अभ्यासक्रम प्रभावी नसतील तर सर्जिकल हस्तक्षेप केला जाईल.

वाढ!