ट्रायजेमिनल किंवा फेशियल नर्व ऑफ टायमॉरल अर्टिटिसिस, फीयोक्रोमोसाइटोमा

टेंपोरल आर्टरीसिस हा एक रोग आहे जो मध्यम क्षमतेच्या रक्तवाहिन्यांचा जळजळ करून होतो, रक्त डोकेदुखीद्वारे पुरवते. सामान्य स्वरूपाच्या रोगामुळे, एका विशाल सेलची किंवा कर्कशारणाची आंत्रशिल आहे. ट्रायझिमिनल किंवा चेहर्यावरील मज्जातंतूचा मज्जासंस्थेचा भाग, तात्पुरता अतालता, फीयोक्रोमोसाइटोमा - लेखाचा विषय.

क्लिनिकल चित्र

अस्थायी धमनीची लक्षणे:

• डोकेदुखी;
• क्षणभंगूर दृश्य हानिकारक (उदा. दुहेरी दृष्टी);
• एका डोळाचा दृष्टीकोन अचानक कमी होणे;
• च्यूइंग करताना जबडा किंवा कान मध्ये वेदनादायक वेदना - 50% रुग्णांमध्ये साजरा;
• टाळूच्या त्वचेची प्रेमळपणा.

जवळजवळ एक चतुर्थांश प्रकरणांमध्ये अस्थायी धमनीचा दाह संधिवातातील पॉलीमिअल्गियाबरोबर असतो (एक रोग ज्यामध्ये सममित वेदना आणि खांदा आणि पेचकस कमानीच्या स्नायूंच्या कडकपणाचे लक्षण आहे). काहीवेळा रोगाचे क्लिनिकल चित्र अस्पष्ट आहे, थकवा, उदासीनता, दीर्घकाळ ताप, वजन कमी होणे आणि भूक यासारख्या लक्षणेचा प्रसार ऐहिक धमनीची लवकर निदान केल्याने अंधत्व निर्माण होण्याचा धोका कमी होतो. निदानासाठी आधार हा बाह्य तपासणी डेटा आणि रक्त चाचणीचा परिणाम असतो. परीक्षेत, वैद्यक अस्थायी धमनीत आणि त्याच्या उद्रेकातील घट किंवा अनुपस्थितीत वेदनाकडे लक्ष वेधतो.

परीक्षा

• ऑक्सलीकचे निरीक्षण.
• रक्ताची चाचणी - सौम्य वसाहतीमधील बहुतांश अशक्तपणा आणि प्लेटलेटची वाढ ओळखली जाते. डायग्नोस्टीकली महत्वपूर्ण लक्षण म्हणजे एसीआर (एरिथ्रोसाइटसचा अवसादन) 50 मिली पेक्षा जास्त / एच मध्ये वाढते आहे. तथापि, सुमारे 10% रुग्णांमध्ये, ईएसआर सामान्य मर्यादेत राहू शकतो ज्यामुळे त्यांना निदान करणे अवघड होते.
• आर्टरी वॉल बायोप्सी रोगनिदान पुष्टी करण्यासाठी, अस्थायी धमनी भिंत एक बायोप्सी आयोजित करण्यास सूचविले जाते. या प्रक्रियेमध्ये स्थानिक ऍनेस्थेसियाच्या अंतर्गत, त्वचेखालील थेट स्थित असलेल्या धमनीचा एक छोटा तुकडा काढला जातो. प्रत्यारोपणाच्या बदलांच्या उपस्थितीत तसेच बहुउद्देशीय राक्षस पेशी (म्हणून नामित विशाल रक्तवाहिनी) यांच्यासाठी प्राप्त बायोप्सी नमुना तपासला जातो. संधिवातातील पॉलीमिअल्गिया असणा-या जवळजवळ 20% रुग्णांना ऐहिक धमनी बायोप्सी चे परिणाम समान स्वरुपात होतात. कधीकधी एक धमनी बायोप्सी खोटे-नकारात्मक परिणाम निर्माण करतो, जो अपरिवर्तनीय धमनी साइट्सच्या उपस्थितीमुळे किंवा स्टेरॉइड थेरेपीद्वारे सुरु होऊ शकतो.

ऐहिक धमनीची कारणे अद्याप स्पष्ट केले नाहीत. ही धारणा रक्तवाहिनींच्या भिंती मध्ये रोगप्रतिकारक प्रतिबंधाशी संबंधित आहे असा समज आहे. असे म्हणतात की अशीच यंत्रणा संधिवातातील पॉलीमिअल्गियाच्या विकासाचा विकास करते. टायमॅरल आर्ट्रायटीसमध्ये दृष्टी नष्ट झाल्यामुळे रेटिनाच्या रक्तवाहिन्यांमधील रक्त गोठणे मुळे होते. क्षणभंगूर दृश्यमानता आणि जबड्यात वेदना हे रक्तवाहिनीच्या आंशिक निर्बंधांशी संबंधित आहेत. रोगाचा संक्रामक स्वरूप दर्शविणारा डेटा उपलब्ध नाही टेम्पोरल आर्टरिटीस आनुवंशिक रोग नाही. तथापि, आजारपणातील फरकांमधील फरक हे दर्शविते की एक अनुवांशिक पूर्वस्थिती त्याच्या विकासामध्ये एक भूमिका बजावू शकते. स्टेरॉईडच्या उच्च डोस असलेल्या दोन किंवा तीन दिवसांच्या थेरपीनंतर टामोरल आर्टरीआयटिसच्या सकारात्मक हालचाली दिसून येतात. दृष्टी कमी झाल्यास, काही तज्ञ अंतःस्राव स्टिरॉइड्ससह उपचार प्रारंभ करण्याची शिफारस करतात. व्हिज्युअली डिसऑर्डर विकसित करताना, किमान 60 मि.ग्रा. प्रतिदिन डोळ्यांवरील प्राधान्यलॉन्सिनचा मौखिक प्रशासन शिफारसीय आहे. ऐहिक धमनीमुळे, बायोप्सीचा परिणाम प्राप्त होईपर्यंत उपचार सुरू करणे महत्वाचे आहे. धमनीत बायोप्सी शक्य तितक्या लवकर करावी. स्टिरॉइड उपचाराच्या पहिल्या आठवड्यात तिच्या परिणाम सकारात्मकच राहतील.

दीर्घकालीन पाठपुरावा

उपचारांच्या पहिल्या सकारात्मक परिणामात स्टिरॉइड्सची डोस हळूहळू कमीतकमी देखभाल पातळी (7.5-10 एमजी प्रति दिन) कमी होते. हे स्टिरॉइड थेरपीच्या साइड इफेक्ट्सचे लक्षणीयरीत्या प्रमाण कमी करते (उदा. ऑस्टियोपोरोसिस किंवा इन्फेक्शन्समध्ये कमी प्रतिकार). काही प्रकरणांमध्ये, इम्युनोसप्रेशन्ट्स (उदा. अझाथीओप्रिन किंवा मेथोट्रेक्झेट) स्टिरॉइड्सच्या जागी लिहून दिले जाते, मुख्यत्वे कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या उन्मूलनाने गंभीरपणे प्रभावित झालेल्या रुग्णांमध्ये. रोग उपचारांची पुनरावृत्ती रोखण्यासाठी सुमारे दोन वर्षे पुरतील.

उपचारांच्या प्रभावीपणाचे मूल्यांकन केले जाते:

• लक्षणे तीव्रतेचे नियतकालिक निरीक्षण;
• प्रेरक शक्ती मध्ये ESR नियंत्रण

निदान मोठ्या प्रमाणात उपचार सुरू झाल्याच्या कालमर्यादेवर अवलंबून असते. गंभीर दृष्य कमजोरीच्या बाबतीत, पूर्ण पुनर्प्राप्तीची संभाव्यता लहान आहे. असे असले तरी, उपचाराच्या पार्श्वभूमीवर, दृकचरणी कार्यामध्ये आंशिक सुधारणा पाहिली जाऊ शकतात. स्टिरॉइड थेरपीच्या सुरुवातीस रोगाची प्रगती संभवत नाही. स्टिरॉइड्सच्या डोस कमी केल्यामुळे रोग पुन्हा सुरू होऊ शकतो. तथापि, दुराचरण होण्याचा धोका साडेचार वर्षे उपचारानंतर कमी होतो, किंवा त्याचे समाप्तीनंतर एक किंवा अधिक वर्षे कमी होते. पूर्णतः उपचार सुरु झाल्यानंतर दोन वर्षांनी पूर्णतः पूर्ण केले जाते.

संदिग्धता

टेंपोरेरल ऑर्टर्टिस साधारणतः 50 वर्षांपेक्षा जुन्या लोकांमध्ये विकसित होतो. स्त्रिया आज दुय्यम म्हणून दोनदा आजारी असतात. ऐहिक धमनीची व्याप्ती देशानुसार वेगवेगळी असते. सरासरी, 50 वर्षांपेक्षा जुन्या लोकांमध्ये, प्रति वर्ष 100 000 लोकसंख्येमागे प्रादुर्भाव 0.49-23.3 आहे.